J Neurol Sci. 2026 Jul 15;489:126104. doi: 10.1016/j.jns.2026.126104. Online ahead of print.

RESUMO

INTRODUÇÃO: A síndrome neuro-renal (SNR), uma entidade neuroimunomediada que se apresenta com síndrome nefrótica aguda (principalmente glomerulonefrite membranosa), proteinúria recorrente e até mesmo insuficiência renal aguda requerendo diálise, tem sido relatada com prevalência variável em pacientes com neuropatias imunomediadas e síndromes paraneoplásicas. Fisiopatologicamente, os anticorpos IgG 3 e IgG 4 visam o sistema nervoso periférico (SNP) e o sistema nervoso central (SNC), levando predominantemente a fraqueza distal, ataxia sensorial e anormalidades eletrofisiológicas. O paciente tende a ser refratário à imunoglobulina intravenosa devido à fisiopatologia dos anticorpos IgG 3 ou IgG 4, mas responde favoravelmente à plasmaférese e terapia anti-CD 20. Investigações adicionais revelaram um diagnóstico definitivo por meio de níveis positivos de anticorpos em testes como o CBA transfetado, usando kits comerciais ou desenvolvidos internamente.

OBJETIVO: Descrever a relação entre a apresentação clínica de nodopatias e paranodopatias com origens imunomediadas e síndrome nefrótica aguda, proteinúria recorrente e insuficiência renal aguda requerendo diálise, e identificar fatores que alteram o prognóstico e as opções terapêuticas.

METODOLOGIA: Revisão sistemática da SNR. Nosso projeto de pós-doutorado foi aprovado pelo comitê de ética local (protocolo no 34144620.7.1001.5363.7.1001.5363.7.1001.5363.7.1001.5363) na FMUSP-RP.

RESULTADOS E DISCUSSÃO: A SNR tem sido recentemente descrita e parcialmente explicada, com neuropatias ligadas a antígenos nodais como neurofascina (NF) 146 e 188, NF paranodal 155, contactina 1 (CNTN-1) e o complexo contactina 1 (CASPR-1), representando sinais de alerta consistentes com um fenótipo expandido e refratariedades terapêuticas. Acreditamos que a SNR (e suas variantes) é uma comorbidade que contribui para a fisiopatologia de condições imunomediadas, com potencial evolução catastrófica se não reconhecida precocemente.

CONCLUSÃO: Descrever a SNR (com suas variantes) com envolvimento renal precoce e falha nas imunoterapias de primeira linha, devido à predominância de anticorpos IgG 3 ou IgG 4. Identificar o espectro clínico da SNR em nodopatias e paranodopatias pode impactar diretamente o manejo, incluindo plasmaférese precoce e terapias anti-CD 20, visando prevenir perda axonal precoce, comorbidades irreversíveis e aumento da mortalidade em uma neuropatia crônica de início subagudo.

PMID: 42497634 | DOI: 10.1016/j.jns.2026.126104

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