Revista de Cardiologia Nuclear. 2025;11(1):39-41. doi: 10.17996/anc.25-00003. Publicado eletronicamente em 31 de outubro de 2025.

RESUMO

A cardiomiopatia de depósito de triglicerídeos (TGCV) (Código Orphanet ORPHA: 692305) é uma doença cardiovascular rara do adulto de início recente, identificada primeiramente no Japão. Na TGCV, a lipólise intracelular defeituosa de triglicerídeos de cadeia longa resulta em esteatose celular e falha energética, levando à insuficiência cardíaca intratável, doença coronariana difusa e arritmia ventricular. Uma característica do diagnóstico de TGCV é a taxa reduzida de lavagem (WR) de ácido ¹²³iodofenil pentadecanoico de ¹²³iodo-β-metil-p (BMIPP), um radiofármaco bem estabelecido de ácido graxo de cadeia longa (LCFA). Recentemente, o grupo de trabalho da Sociedade Japonesa de Cardiologia Nuclear publicou o guia prático para medir ¹²³I-BMIPP-WR. Aqui, apresentamos o princípio diagnóstico da TGCV usando ¹²³I-BMIPP-WR baseado em estudos básicos e clínicos em cardiologia nuclear, bem como insights bioquímicos atuais sobre o metabolismo de TG e LCFA.

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PMID:41368557 | PMC:PMC12683087 | DOI:10.17996/anc.25-00003

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