Sociedade de Neurologia Infantil de Ann. Jan 2026; 4(1):87-94. doi: 10.1002/cns3.70055. publicação eletrônica em mar 2026.

RESUMO

INTRODUÇÃO: As lesões desmielinizantes tumefativas (TDLs) são grandes lesões (> 2 cm) observadas em síndromes desmielinizantes como esclerose múltipla, transtorno associado a anticorpos contra glicoproteína de oligodendrócitos de mielina e transtorno do espectro da neuromielite óptica. Elas raramente ocorrem em crianças e, na maioria das vezes, têm um curso monofásico. TDLs podem causar apresentações graves devido ao seu tamanho, edema e efeito de massa associado, tornando o diagnóstico rápido e o tratamento eficaz crucial.

DESCRIÇÃO DO PACIENTE: Apresentamos quatro adolescentes com TDLs que testaram negativo para aquaporina-4-IgG e glicoproteína de oligodendrócitos de mielina (MOG)-IgG e não preencheram os critérios diagnósticos para qualquer transtorno desmielinizante conhecido. Todos os quatro pacientes passaram por extensa investigação, sem conclusão, da etiologia de seus achados radiográficos e clínicos e receberam múltiplos imunomoduladores com alguma melhora clínica, embora três dos quatro tenham tido múltiplas recidivas.

CONCLUSÕES: TDLs que não preenchem critérios para as síndromes desmielinizantes conhecidas podem causar sequelas neurológicas significativas. Descrevemos quatro adolescentes com sintomas neurológicos associados a TDLs. Dada a ocorrência rara, mas grave, dessas TDLs não sindrômicas, estudos mais robustos são críticos para orientar diagnósticos, manejo e resposta a terapias e, eventualmente, desenvolver protocolos baseados em evidências para cuidar de outros pacientes com apresentações semelhantes.

PMID:42563845 | PMC:PMC13359136 | DOI:10.1002/cns3.70055