Revista de Endocrinologia (Paris). 2026 Fev 6;102491. doi: 10.1016/j.ando.2026.102491. Preprint online.

RESUMO

Um adenoma pituitário secreting ACTH ectópico, originado fora da sela túrcica a partir de células residuais da bolsa de Rathke, é uma causa excepcionalmente rara da síndrome de Cushing. O diagnóstico frequentemente é desafiador e pode ser tardio apesar de extensa investigação clínica e bioquímica. Relatamos aqui um tumor corticotrófico ectópico do seio maxilar, que finalmente foi localizado por meio de PET/CT com 18F-FDG e cintilografia de receptor de somatostatina. Uma mulher de 38 anos foi encaminhada por suspeita de síndrome de Cushing dependente de ACTH. Os testes biológicos indicaram secreção de ACTH ectópica; no entanto, investigações extensivas falharam em identificar qualquer tumor culpado. Ao contrário, a ressonância magnética da hipófise revelou uma lesão pituitária duvidosa no lado direito de 4 mm, resultando em hipofisectomia, sem remissão clínica ou bioquímica. Após a cirurgia hipofisária, a terapia medicamentosa foi iniciada, mas teve eficácia limitada, e posteriormente foi realizada adrenalectomia bilateral. Após a adrenalectomia, a paciente desenvolveu hiperpigmentação devido aos níveis elevados de ACTH. Anos após o diagnóstico inicial, PET/CT com ¹⁸F-FDG e cintilografia de receptor de somatostatina (Octreoscan®) revelaram uma lesão hipermetabólica no seio maxilar. A ressecção cirúrgica identificou um adenoma pituitário secreting ACTH ectópico expressando ACTH e T-Pit; observou-se uma redução significativa nos níveis de ACTH plasmática pós-operatória. Em conclusão, relata-se um caso de síndrome de Cushing dependente de ACTH, causada por um adenoma corticotrófico ectópico localizado no seio maxilar. Esse caso ilustra os desafios diagnósticos na localização de adenomas pituitários ectópicos secretando ACTH e destaca o valor da imagem em medicina nuclear na identificação dessas lesões incomuns.

PMID: 41655900 | DOI: 10.1016/j.ando.2026.102491

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