Ann Endocrinol (Paris). 6 de fevereiro de 2026:102491. doi: 10.1016/j.ando.2026.102491. Online antes da publicação.

RESUMO

O adenoma pituitário secretor de ACTH ectópico, originado fora da sela túrcica a partir de células residuais da bolsa de Rathke, é uma causa excepcionalmente rara da síndrome de Cushing. O diagnóstico frequentemente é desafiador e pode ocorrer tardiamente, apesar de investigações clínicas e bioquímicas extensivas. Nós relatamos aqui um tumor corticotrofo ectópico do seio maxilar, que foi finalmente localizado por PET/CT com 18F-FDG e cintilografia com receptor de somatostatina. Uma mulher de 38 anos foi encaminhada sob suspeita de síndrome de Cushing dependente de ACTH. Os testes biológicos indicavam secreção ectópica de ACTH; entretanto, investigações extensas não identificaram nenhum tumor culpado. Em contraste, a ressonância magnética da hipófise evidenciou uma lesão duvidosa de 4 mm no lado direito, levando a uma hipofisectomia, sem remissão clínica ou bioquímica. Após a cirurgia na hipófise, a terapia medicamentosa foi iniciada, mas teve eficácia limitada, e posteriormente foi realizada adrenalectomia bilateral. Após a adrenalectomia, a paciente desenvolveu hiperpigmentação devido aos níveis elevados de ACTH. PET/CT com 18F-FDG e cintilografia com receptor de somatostatina (Octreoscan®), anos após o diagnóstico inicial, revelaram uma lesão hipermetabólica no seio maxilar. A ressecção cirúrgica identificou um adenoma pituitário secretor de ACTH ectópico expressando ACTH e T-Pit; uma diminuição significativa no ACTH plasmático foi observada pós-operatóriamente. Em conclusão, relatamos um caso de síndrome de Cushing dependente de ACTH, causada por um adenoma corticotrofo ectópico localizado no seio maxilar. Esse caso ilustra os desafios diagnósticos na localização de adenomas pituitários ectópicos secretores de ACTH e destaca o valor da imagem de medicina nuclear na identificação dessas lesões incomuns.

PMID:41655900 | DOI:10.1016/j.ando.2026.102491