J Neurol Sci. 2026 Jul 15;489:126104. doi: 10.1016\/j.jns.2026.126104. Online ahead of print.<\/p>\n
RESUMO<\/p>\n
INTRODU\u00c7\u00c3O: A s\u00edndrome neuro-renal (SNR), uma entidade neuroimunomediada que se apresenta com s\u00edndrome nefr\u00f3tica aguda (principalmente glomerulonefrite membranosa), protein\u00faria recorrente e at\u00e9 mesmo insufici\u00eancia renal aguda requerendo di\u00e1lise, tem sido relatada com preval\u00eancia vari\u00e1vel em pacientes com neuropatias imunomediadas e s\u00edndromes paraneopl\u00e1sicas. Fisiopatologicamente, os anticorpos IgG 3 e IgG 4 visam o sistema nervoso perif\u00e9rico (SNP) e o sistema nervoso central (SNC), levando predominantemente a fraqueza distal, ataxia sensorial e anormalidades eletrofisiol\u00f3gicas. O paciente tende a ser refrat\u00e1rio \u00e0 imunoglobulina intravenosa devido \u00e0 fisiopatologia dos anticorpos IgG 3 ou IgG 4, mas responde favoravelmente \u00e0 plasmaf\u00e9rese e terapia anti-CD 20. Investiga\u00e7\u00f5es adicionais revelaram um diagn\u00f3stico definitivo por meio de n\u00edveis positivos de anticorpos em testes como o CBA transfetado, usando kits comerciais ou desenvolvidos internamente.<\/p>\n
OBJETIVO: Descrever a rela\u00e7\u00e3o entre a apresenta\u00e7\u00e3o cl\u00ednica de nodopatias e paranodopatias com origens imunomediadas e s\u00edndrome nefr\u00f3tica aguda, protein\u00faria recorrente e insufici\u00eancia renal aguda requerendo di\u00e1lise, e identificar fatores que alteram o progn\u00f3stico e as op\u00e7\u00f5es terap\u00eauticas.<\/p>\n
METODOLOGIA: Revis\u00e3o sistem\u00e1tica da SNR. Nosso projeto de p\u00f3s-doutorado foi aprovado pelo comit\u00ea de \u00e9tica local (protocolo no 34144620.7.1001.5363.7.1001.5363.7.1001.5363.7.1001.5363) na FMUSP-RP.<\/p>\n
RESULTADOS E DISCUSS\u00c3O: A SNR tem sido recentemente descrita e parcialmente explicada, com neuropatias ligadas a ant\u00edgenos nodais como neurofascina (NF) 146 e 188, NF paranodal 155, contactina 1 (CNTN-1) e o complexo contactina 1 (CASPR-1), representando sinais de alerta consistentes com um fen\u00f3tipo expandido e refratariedades terap\u00eauticas. Acreditamos que a SNR (e suas variantes) \u00e9 uma comorbidade que contribui para a fisiopatologia de condi\u00e7\u00f5es imunomediadas, com potencial evolu\u00e7\u00e3o catastr\u00f3fica se n\u00e3o reconhecida precocemente.<\/p>\n
CONCLUS\u00c3O: Descrever a SNR (com suas variantes) com envolvimento renal precoce e falha nas imunoterapias de primeira linha, devido \u00e0 predomin\u00e2ncia de anticorpos IgG 3 ou IgG 4. Identificar o espectro cl\u00ednico da SNR em nodopatias e paranodopatias pode impactar diretamente o manejo, incluindo plasmaf\u00e9rese precoce e terapias anti-CD 20, visando prevenir perda axonal precoce, comorbidades irrevers\u00edveis e aumento da mortalidade em uma neuropatia cr\u00f4nica de in\u00edcio subagudo.<\/p>\n
PMID: 42497634 | DOI: 10.1016\/j.jns.2026.126104<\/p>\n