Int J Rheum Dis. 2025 Abr;28(4):e70227. doi: 10.1111/1756-185X.70227.

RESUMO

Hughes-Stovin Syndrome (HSS) é uma condição rara e potencialmente fatal caracterizada por tromboflebite e aneurismas da artéria pulmonar, frequentemente vista como uma variante da doença de Behçet. Seu diagnóstico e tratamento são desafiadores devido à sua raridade e sintomas sobrepostos com outros distúrbios vasculares. Um homem de 33 anos apresentou-se com hemoptise maciça e histórico de úlceras orais e escrotais recorrentes. Imagens revelaram embolias pulmonares bilaterais, um aneurisma da artéria pulmonar e um grande trombo no átrio direito. Esses achados, juntamente com sua história clínica, levaram a um diagnóstico de HSS. Uma equipe multidisciplinar iniciou a anticoagulação para o trombo e a terapia imunossupressora (esteroides, ciclofosfamida). As imagens de acompanhamento mostraram melhora tanto no aneurisma quanto no trombo. Este caso destaca a complexidade de diagnosticar e tratar HSS. O reconhecimento precoce, apoiado por uma abordagem colaborativa, é fundamental para melhorar os resultados neste raro síndrome.

PMID: 40223472 | DOI: 10.1111/1756-185X.70227